儿童结节性硬化致难治性癫痫12例临床病理特点 - 李岩; 李云林; 刘永玲; 付静; 邢炜 (临床与病理杂志, 2017)
目的：分析并比较因难治性癫痫接受外科手术的12例结节性硬化(tuberous sclerosis complex，TSC)患儿的临床病理学特点。方法：对2011—2016年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫外科手术治疗的12例TSC患儿的临床资料及病理资料进行回顾性分析。结果：12例患儿中男童8例，女童4例，发病年龄0.5~9(平均3.28)岁；病程4个月~10年，平均5.32年。手术年龄3~13(平均8.42)岁。病理学检查可见病变多发，可局限于单一脑叶也可广泛累及双侧大脑半球；皮层结构紊乱，有巨大神经元及形态异常神经元，可见气球样细胞。术后随访3个月~3年，EngelⅠ级4例(33.3%)，EngelⅡ级2例(16.7%)，EngelⅢ级5例(41.7%)，失访1例(8.3%)。结论：TSC患儿癫痫发病早，病程长，病变脑组织病理特征明确，外科手术后疗效与病变范围有一定相关性；双侧大脑半球多发病灶者术后疗效较差。