恶性孤立性纤维瘤9例临床病理观察 - 陈广业; 马强; 朱鸿静; 张宏利; 刘家君; 杨清; 徐开梅 (临床与病理杂志, 2015)
目的：探讨恶性孤立性纤维瘤(malignant solitary fibrous tumor，MSFT)的临床病理特点、诊断及 鉴别诊断、治疗预后。方法：回顾性分析9例恶性孤立性纤维瘤临床特点，形态学及免疫表型特 征，以及治疗预后情况。结果：9例恶性孤立性纤维瘤中，男性6例，女性3例，平均54岁。肿瘤 分别位于颅内3例，肺1例，腹膜后1例，左上腹1例，盆腔1例，眼眶1例，左大腿1例。镜下，4例 肿瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞组成，呈疏密交替分布，可见血管外皮细胞瘤样结构及不同程 度的胶原纤维穿插；2例肿瘤细胞为较一致的圆形或多角型上皮样细胞，密集排列无疏密交替； 2例中梭形细胞弥漫成片，缺乏疏密交替，细胞排列呈编织状，束带状及鱼骨状；1例有明显的疏 密分区，两区细胞均为短梭形细胞，有栅栏状排列结构，背景呈粘液样改变。9例肿瘤细胞均有 明显异型性，核分裂象易见(≥4/10 HPF)，部分病例可见出血坏死。免疫表型上，9例CD34(+)及 Vimentin(+)、4例CD99(+)、4例Bcl-2(+)。有随访资料的7例中5例术后复发。结论：恶性孤立性纤 维瘤是比较罕见的恶性软组织肿瘤，该肿瘤的诊断需结合形态学、免疫表型等综合判断。手术切 除是首选治疗手段，但术后复发率高。