线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病 - 赵一婷; 孙鲁宁 (临床与病理杂志; 卷 33, 编号 3 (6 2013), 2014)
哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome, mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组，rRNA比例降低，新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins， MRPs)，成为蛋白含量最丰富的核糖体。所有MRPs均为核基因编码，在细胞质中合成，再转运到线粒体，与线粒体基因(mitochondrial DNA，mtDNA)编码的两种rRNA结合。mtDNA除编码tRNA和rRNA外，还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质。由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白，MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病。