10例上皮样血管肉瘤的临床病理分析 - 徐文静; 丁丽; 蔡兆根 (临床与病理杂志, 2022)
目的：探讨上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)的临床病理学特征，诊断及鉴别诊断要点。方法：分析2010年1月至2019年12月期间蚌埠医学院第一附属医院收治的10例EA患者的临床诊疗资料，并行病理组织学形态和免疫组织化学特征观察分析。结果：在10例EA患者中，男8例，女2例，发生部位分别为颈部(2例)、胸壁(2例)、胰腺(1例)、会阴部(1例)、睾丸(1例)、臀部(1例)、足踝部(1例)、肋骨(1例)。在显微镜下，瘤细胞弥漫成片或聚集成巢状，瘤组织内可见大小不等的不规则血管样腔隙。瘤细胞具有上皮样特征，细胞体积大，呈圆形、梭形或多边形，细胞质丰富，呈嗜酸性，核仁明显。免疫表型示瘤细胞CD31、ERG均阳性，CD34和FLI-1大部分病例阳性。患者均行手术治疗，术后7例获得随访，随访时间2~60个月，6例死亡，1例疾病无进展生存。结论：EA是一种高度恶性的肿瘤，易误诊、漏诊，形态上与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等具有一定的相似性，免疫组织化学检测有助于鉴别诊断。