脊索样脑膜瘤：15例报道 - 黎三艳; 王行富; 张声; 杜开新; 陈余鹏; 王鹏程 (临床与病理杂志, 2014)
目的：探讨脊索样脑膜瘤(chordoid meningioma，CM)的临床、影像及病理特征。方法：回顾性分 析15例CM的临床病理特征并复习相关文献。结果：15例CM中女性占多数(女：男=11:4)，年龄 15~71岁，平均47.4岁。主要发生部位为额顶叶凸面、蝶骨嵴。以头痛、视力模糊、肢体乏力、 面部感觉异常和言语含糊等为主要表现就诊。影像学主要表现为典型脑膜瘤特征，如界限清楚、 脑膜尾征以及粘液成分引起的高低混杂信号等。组织病理学除表现典型脑膜瘤外，见不同比例 (20%~100%)的脊索样成分，即嗜碱性的黏液背景中肿瘤细胞呈条索状、筛网状、假菊型团样或巢 团状排列，细胞呈上皮样或胖梭形细胞，胞浆丰富嗜酸性，部分含脂滴样空泡。免疫组织化学及 组织化学染色显示Vimentin、EMA、PR及PAS阳性，S-100、CK和D2-40局灶阳性，GFAP阴性， Ki-67增殖指数1%~10%，平均3%。13例行全切手术，其中1例术后辅助放疗，另外2例行次全切 除。随访时间1~120月不等，结果显示2例肿物次全切除者术后复发，其余均无瘤生存。结论：CM 好发于中老年女性。临床症状多样。影像学对具有典型影像特征的脑膜瘤有提示作用，反之易误 诊，诊断及鉴别诊断依赖镜下形态和免疫组织化学染色等。肿瘤切除程度与预后密切相关，对于 次全切除患者建议术后进一步辅助放疗。