TY - JOUR AU - 王云 AU - 曾阳 AU - 李阿果 AU - 周宁希 PY - 2021 TI - 四川西昌地区原发性骨髓纤维化患者 CALR、JAK2 基因表达与预后的关系 JF - 临床与病理杂志; 卷 41, 编号 7 (7 2021) Y2 - 2021 KW - N2 - 目的:研究四川西昌地区原发性骨髓纤维化患者CALR、JAK2基因突变与原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)患者预后的关系。方法:选取2015年12月至2018年12月于西昌市人民医院接受治疗的PMF患者122例,分别检测CALR、JAK2基因的突变情况;根据CALR、JAK2基因的突变情况将患者分为CALR突变组30例,CALR正常组92例;JAK2突变组85例和JAK2正常组37例;分别比较各组患者血栓形成率、脾大发生率、白血病转化率;采用国际预后积分系统(International Prognostic Scoring System,IPSS)积分及动态国际预后积分系统(Dynamic International Prognostic Scoring System,DIPSS)积分评价各组预后。结果:CALR突变组血栓形成率和白血病转化率分别为16.67%和13.33%,CALR正常组为14.13%和9.79%;JAK2突变组血栓形成率和白血病转化率分别为20.00%和15.29%,JAK2正常组为13.51%和5.41%,差异均无统计学意义(均P>0.05);CALR突变组脾大发生率为63.33%,显著高于CALR正常组的27.17%,JAK2突变组脾大发生率为65.88%,显著高于JAK2正常组的21.62%,差异有统计学意义(P<0.05);CALR突变组IPSS积分和DIPSS积分均显著高于CALR正常组(P<0.05),JAK2突变组IPSS积分和DIPSS积分均显著高于JAK2正常组(P<0.05),且JAK2突变组IPSS积分和DIPSS积分均显著高于CALR突变组(P<0.05)。结论:四川西昌地区PMF患者CALR、JAK2基因突变者比CALR、JAK2基因未突变患者的预后差;相比JAK2基因突变,CALR基因突变的白血病转化率更低、预后较好。 UR - https://lcbl.amegroups.com/article/view/45132