1例特殊的儿童肝血管肉瘤临床病理分析 - 程波; 刘傲飞; 赵欢; 许琳; 孙锁柱 (临床与病理杂志, 2021)
采用光镜、免疫组织化学等方法对1例3岁儿童肝原发组织学形态多样的血管肉瘤进行临床、病理特征分析。患者为3岁女童，肝右叶巨大包块，左叶多发大小不等结节，表面灰白灰红，触之质韧，多灶出血。组织学形态多样，包括成片血窦样区域，形态较温和的I型、II型血管内皮瘤区域，以及血管肉瘤区域。肉瘤部分也呈现出多种形态(梭形细胞实性生长、上皮样泡状核细胞片巢状分布、不规则圆形幼稚血管形成)，肿瘤细胞异型显著，细胞核深染，核分裂易见。免疫组织化学染色显示：CD31、CD34、ERG、GLUT1、Vimentin弥漫阳性，Fli-1及VIII因子阴性，Ki-67指数为5%~60%。临床表现有中度贫血、甲状腺功能低下等。儿童原发性肝血管肉瘤非常少见，含有多种组织学形态(即从良性到中间型，至恶性肉瘤形态)的血管肉瘤更为罕见，其预后差。组织学检查时应广泛取材，以便将其与其他良性、中间型血管肿瘤相鉴别，做出明确诊断。