获得性血栓性血小板减少性紫癜2例及文献复习 - 吴娜; 齐林; 成志勇; 赵亚玲; 潘玉夏; 王素云 (临床与病理杂志, 2021)
获得性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)发病凶险，病死率极高，早期容易误诊。本文回顾性分析2例TTP患者的临床资料及诊治经过并复习相关文献。患者均为中年女性，均存在血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状，血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-cp/ADAMTS13)活性极度降低(<10%)，抑制物阳性。在给予血浆置换、糖皮质激素和/或利妥昔单抗治疗后，患者病情恢复。获得性TTP诊断依赖临床特征及ADAMTS13活性重度减低、抑制物阳性而确诊，治疗以血浆置换联合糖皮质激素和/或利妥昔单抗等，积极控制原发病是获得性TTP抢救成功并减少复发的关键。