TDP-43参与肌萎缩侧索硬化症的病理机制研究进展 - 黄茂鑫; 廉宏想; 王俊岭 (临床与病理杂志, 2020)
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是以选择性上、下运动神经元损害为特征的慢性进行性神经系统变性疾病，其发病机制尚不明确。TDP-43(transactive response DNA-binding protein-43)在细胞质中形成包涵体是ALS的特征性病理标志之一。病理性TDP-43通过影响细胞内多种生理过程介导了神经退变的发生，如TDP-43可损害线粒体功能，引发内质网应激(endoplasmic reticulum stress，ER stress)，TDP-43的病理性聚集与应激颗粒(stress granule，SG)有密切关系，TDP-43可与细胞内降解途径相互作用产生细胞保护或细胞毒性效应等。