肝多发性上皮样血管周细胞肿瘤2例 - 陈南南; 刘福兴; 陈骏; 史炯 (临床与病理杂志, 2020)
肝脏血管周细胞肿瘤(肝血管平滑肌脂肪瘤)，特别是上皮样血管平滑肌脂肪瘤，较为罕见。肝脏多发性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床极为罕见，目前未见系统性报道。本研究总结2例肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤临床病理及组织学表型特点，分析诊断、鉴别诊断、预后资料，并进行文献复习，以期提高临床、影像术前认识。2例多发性肝占位患者，均为女性，年龄分别为37岁和46岁。术前影像学怀疑为肝内转移性肝细胞癌。HE染色显示血管平滑肌脂肪瘤细胞弥漫片状排列，呈上皮样，可见核偏位“鱼眼样”细胞核，肿瘤内可见分化好的厚壁血管及脂肪组织。免疫组织化学片状肿瘤细胞特征性表达黑色素标记A103及HMB45阳性，肝细胞来源标记阴性。2例患者随访48~84个月无复发、转移。肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤预后较好，术前影像学多怀疑为转移性肿瘤，穿刺及免疫组织化学检查可明确诊断，患者预后好。