6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征 - 徐园园; 毛荣军; 曾敏; 陈增伟; 谢乐; 彭慧芝; 韩福兰; 吴燕杏 (临床与病理杂志; 卷 40, 编号 4 (4 2020), 2020)
回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor，MSFT)的临床病理特征，其中男5例，女1例；年龄25~69(中位数42.17)岁，分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁，肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点：瘤细胞丰富密集，其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔，瘤细胞呈短梭形、梭形，异型性明显，核分裂易见(≥4/10 HPF)，瘤细胞呈束状、漩涡状排列，部分区域可见血管外皮瘤样结构，局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点：6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin)，STAT6，CD34，Bcl-2和CD99，1例的孕激素受体(progesterone receptor，PR)局灶阳性，6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100，AE1/AE3，EMA，CD117，SOX10，Desmin，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)，雌激素受体(estrogen receptor，ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为，临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)长期随访，注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。