儿童横纹肌肉瘤的上皮和神经内分泌标志物 - 李娟; 陈广生; 刘燕飞; 惠军朋; 刘坦坦 (临床与病理杂志, 2020)
目的：探讨上皮和神经内分泌标志物细胞角蛋白(cytokeratin，CK)、突触素(synaptophysin，Syn)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A，CgA)在儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)中的表达及临床病理意义。方法：回顾性分析56例RMS的临床特征、组织学形态，应用免疫组织化学的方法检测CK，Syn，CgA在各型RMS组织中的表达，结合随访结果进行分析。结果：52例患儿中，男38例，女18例，年龄24 d~9岁(平均3岁11个月)。发生部位：以泌尿生殖道最为常见(16/56，28.6%)。镜下：56例中，诊断胚胎性RMS(epithelioid rhabdomyosarcoma，ERMS)32例、腺泡状RMS(alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS)19例、梭形细胞RMS(spindle cell rhabdomyosarcoma，SCRMS)5例。免疫表型：41.1%(23/56)表达广谱CK，43.1%(22/51)表达Syn，22.4%(11/49)表达CgA；其中，Syn和CgA的表达方式呈局灶性，并且有22%的病例同时表达二者；9%的病例同时表达CK和Syn或CgA。结论：各种类型的RMS中均可不同程度地表达上皮和神经内分泌标志物，提示可使用这一组标志物诊断和鉴别诊断RMS与神经内分泌肿瘤及其他小圆形细胞肿瘤。