12 例髓外浆细胞瘤临床病理分析 - 傅思莹; 匡忠生; 任明能; 肖珊珊; 谢宇晖 (临床与病理杂志, 2019)
目的：探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法：收集12例髓外浆细胞瘤病例，观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果，收集随访资料并复习相关文献。结果：12例患者中，男9例，女3例，平均年龄59.1岁。临床多表现为局部症状，尿本周氏蛋白阴性，血清免疫固定电泳阴性。其中头颈部7例，淋巴结2例，后纵隔、睾丸及空肠各1例。在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润，根据细胞分化程度分为3级。免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38，CD138，CD79α，CD56，CyclinD1，MUM-1，并表现轻链限制。Ki-67增殖指数平均为35.8%。3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs，EBER)为阴性，1例示IgH基因重排阳性。10例获得随访，1例复发，1例死亡。结论：髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤，多发于老年男性。血清及尿液多无免疫球蛋白出现。诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制。预后较好，少数可能进展为多发性骨髓瘤，需长期随访。