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@article{LCBL12029,
	author = {雨涛 张 和 云 唐 和 洪园 周},
	title = {低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析},
	journal = {临床与病理杂志},
	volume = {37},
	number = {4},
	year = {2017},
	keywords = {},
	abstract = {目的：探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma，LGFMS)的临床病理特征和诊断要点。方法：分析3例LGFMS的临床资料，观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果，讨论鉴别诊断并复习相关文献。结果：患者均为女性，中位年龄57岁，肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦。肿块最大径为2.2~10.0 cm，边界欠清，似有包膜，切面灰白，部分区域呈半透明状，质中有黏液感。镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成，包括两种形态区域，其一为细胞稀疏的胶原样区域；其二为细胞相对较丰富的黏液样区域。肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性。瘤细胞形态温和，无明显异型性，核分裂象罕见。免疫组织化学染色结果示：vimentin，MUC4，CD99及bcl-2阳性表达，SMA，desmin，S100，CD34，ALK及myogenin阴性表达。发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization，FISH)检测，检出FUS基因易位。发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月，患者均无瘤生存。发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡。结论：LGFMS常见于年轻人，但各年龄段患者均可受累。好发部位为下肢近端和躯干，少见于头颈部和乳腺。LGFMS具有温和的多样性的组织学形态，容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤。LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为，治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察。},
	url = {https://lcbl.amegroups.com/article/view/12029}
}